als的临床表现(als患者的早期症状)

　　肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND）。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

　　依临床症状大致可分为两型：

　　1。肢体起病型

　　症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

　　2。延髓起病型

　　先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

　　治疗：

　　1。一般疗法

　　支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

　　2。特殊疗法

　　目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。

　　3。呼吸治疗

　　开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

　　4。研究进展

　　目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

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